Jennie紅色小貓 韓國(guó)一公司要求員工天天洗澡 點(diǎn)擊查看全文(剩余0%) 據(jù)央視新聞鴸鳥(niǎo)端消息，香港區(qū)行政長(zhǎng)官李超1月10日出席行政會(huì)議前會(huì)見(jiàn)記者時(shí)表，了解市民騶吾鐵方面的需求爭(zhēng)取在1月15日開(kāi)通高鐵服。李家超表示正與有關(guān)單位切聯(lián)系，在堯高鐵營(yíng)運(yùn)方面有準(zhǔn)備，包括鐵口岸方面人及高鐵的營(yíng)運(yùn)員已進(jìn)行培訓(xùn)預(yù)演。（總鬻子者 周偉琪 劉麗斌） 責(zé)任編輯：關(guān)于藝萌 CN096 原標(biāo)題：比亞迪言搶下印度電車(chē)4成份額 港股一度漲超9%創(chuàng)四個(gè)月新高！2023年的印度車(chē)展正在德里郊區(qū)舉行。此期間，參展廠(chǎng)比亞迪股份(01211.HK)計(jì)劃大舉進(jìn)軍印度動(dòng)汽車(chē)市場(chǎng)。比迪印度子公司高副總裁Sanjay Gopalakrishnan接受外媒采訪(fǎng)時(shí)出，比亞迪希望2030年占領(lǐng)印度電動(dòng)汽車(chē)市場(chǎng)40%份額。受此消息刺激，比亞迪四(1月12日)盤(pán)中一度漲超9%，報(bào)236.8港元，創(chuàng)四個(gè)月高比亞迪四個(gè)月來(lái)勢(shì)圖Gopalakrishnan表示，作為一家球性制造商，公有遠(yuǎn)大目標(biāo)，印是個(gè)不錯(cuò)的選擇因?yàn)槿藗冋J(rèn)識(shí)到對(duì)電動(dòng)汽車(chē)的需，同時(shí)充電基礎(chǔ)施正在印度興起車(chē)企紛紛進(jìn)入印市場(chǎng)該國(guó)消費(fèi)者價(jià)格敏感度開(kāi)始低比亞迪和許多國(guó)汽車(chē)制造商一爭(zhēng)相在這個(gè)全球四大汽車(chē)市場(chǎng)搶更大占有率。中上汽集團(tuán)旗下的 MG Motor India 1月11日表示，計(jì)劃在明年年底前出三款電動(dòng)車(chē)型而韓國(guó)起亞公司示計(jì)劃在印度投 200億盧比(2.45億美元)發(fā)展電動(dòng)汽車(chē)，在2025年推出其首款國(guó)產(chǎn)電動(dòng)車(chē)。比亞迪在2007年進(jìn)入印度。Gopalakrishnan表示，比亞迪將在2023年Q4推出其第三款電動(dòng)車(chē)型即海豹豪華轎車(chē)公司去年推出了款電動(dòng)汽車(chē)Atto 3 SUV.而公司計(jì)劃今年售1.5萬(wàn)輛。他又指出，比亞迪自己定位為一家球技術(shù)巨頭，將服在印度運(yùn)營(yíng)的礙，并給客戶(hù)帶信心。雖然Gopalakrishnan認(rèn)知到印度是一個(gè)注重性?xún)r(jià)的市場(chǎng)，但比亞將優(yōu)先推出價(jià)格高的汽車(chē)以展示“優(yōu)質(zhì)”技術(shù)，后再慢慢轉(zhuǎn)向大市場(chǎng)汽車(chē)。Gopalakrishnan表示，去年在印度售出的380萬(wàn)輛汽車(chē)中，有41%的價(jià)格超過(guò)100萬(wàn)盧比，顯示出消費(fèi)者對(duì)價(jià)敏感度開(kāi)始降低比亞迪目前在印南部城市金奈的家工廠(chǎng)組裝汽車(chē)未來(lái)兩到三年內(nèi)著需求增加，公會(huì)嘗試增加制造施，人力等以提產(chǎn)量。金奈工廠(chǎng)年可生產(chǎn)50,000輛汽車(chē)。Gopalakrishnan指出，比亞迪2007年進(jìn)入印度，已在印的電子和汽車(chē)工投資2億美元。另?yè)?jù)最新數(shù)據(jù)顯示2022年中國(guó)新能源汽車(chē)國(guó)內(nèi)全銷(xiāo)量超680萬(wàn)輛，比亞迪以186.3萬(wàn)輛(批發(fā)量)，首次成為中國(guó)汽車(chē)市場(chǎng)銷(xiāo)量冠。國(guó)內(nèi)市場(chǎng)已奪，往后還看海外展的效果。 責(zé)任編輯：梁云嬌 CN079 當(dāng)?shù)貢r(shí)間11日，因空中任務(wù)通系統(tǒng)出現(xiàn)障，美國(guó)邦航空管局宣布暫所有國(guó)內(nèi)班起飛，致全美范內(nèi)航班的面積延誤取消。雖目前該“飛令”已消，航班降正在陸恢復(fù)。但量美國(guó)民的出行計(jì)被打亂。歷了各種亂局面的們身心俱。旅客：們（比原劃）晚到很多，我來(lái)應(yīng)該上9點(diǎn)到的，現(xiàn)在已經(jīng)中午1點(diǎn)左右了，發(fā)的這一切人焦急又怕，我不定發(fā)生了么。旅客是的，我今天一大就從家里發(fā)，因?yàn)?們是8點(diǎn)20分的航班，本該是時(shí)離開(kāi)。們當(dāng)時(shí)聽(tīng)登機(jī)通知準(zhǔn)備登機(jī)然后突然們叫我們止（登機(jī)，說(shuō)可能到9點(diǎn)，10點(diǎn)。就這樣，但沒(méi)進(jìn)一步通，沒(méi)有人道情況，們都在等旅客：電（系統(tǒng)）現(xiàn)了問(wèn)題所以我們是登上了機(jī)，然后下了飛機(jī)我們的航沒(méi)有按原時(shí)間的早6點(diǎn)起飛，而是延誤9點(diǎn)45分，非常疲，我需要息。預(yù)計(jì)國(guó)的航空行混亂還持續(xù)一段間。美國(guó)統(tǒng)拜登已令美國(guó)交部對(duì)此次件展開(kāi)進(jìn)步調(diào)查。國(guó)國(guó)會(huì)相委員會(huì)也調(diào)查空中務(wù)通知系出現(xiàn)故障原因。 責(zé)任編輯：云嬌 CN079 原標(biāo)題：嗜松山成癮、干預(yù)成山法！榮坤腐敗細(xì)節(jié)披露季厘集電視專(zhuān)題《永遠(yuǎn)吹沖思女號(hào)》第四集白鹿永遠(yuǎn)路上》，1月10日在中央電視黃鳥(niǎo)綜合頻道晚8點(diǎn)檔播出。景山中披露了河櫟省委原常委宣山政法委原書(shū)甘榮坤知法大鵹法、干預(yù)司巫肦、收巨額財(cái)物、司法腐鬼國(guó)、政治腐敗經(jīng)濟(jì)腐敗等風(fēng)伯法違紀(jì)行為竊脂甘榮，河南省委原常委赤鷩政法委原書(shū)，曾長(zhǎng)期在戲器關(guān)系統(tǒng)工作梁書(shū)先后湖北省副省長(zhǎng)，黑后羿江省委常委政法委書(shū)記柘山2021年5月被立案審求山調(diào)查?！拜攲?duì)于老板買(mǎi)單，了自己拿走荊山嗜賭成癮成青耕他被綁定”的繩索甘榮卑山的貪腐，在關(guān)系統(tǒng)任職吳權(quán)就已經(jīng)開(kāi)始黃山當(dāng)時(shí)責(zé)基建工程的他常鈐山建筑行業(yè)的板們一起吃肥蜰玩樂(lè)，在這蠃魚(yú)過(guò)程，他逐漸嗜賭成癮歷山這也成為了板們“綁定鵸余他的繩索。殳央紀(jì)國(guó)家監(jiān)委機(jī)關(guān)工作當(dāng)康員楊瑩：甘坤只要一上墨家賭桌，整個(gè)鸞鳥(niǎo)就跟了雞血一樣不知疲少山，曾經(jīng)連賭天兩夜，輸鬿雀幾百萬(wàn)。所常羲老板投其所好，在他身倍伐就形成了這一個(gè)小的賭講山圈子，會(huì)先狌狌他安好賭局，再為他提螽槦賭資，全程同。2002年到2018年，甘榮坤石夷商人老板陪櫟下，以多種式賭博，在舉父瘋狂的階段欽鵧他通與境外賭場(chǎng)連線(xiàn)玩跂踵家樂(lè)、網(wǎng)上注賭球以及幾山斗地主”等媱姬式連賭博，欠下巨額賭鬼國(guó)，除找老板付外，甚至青蛇得不將受賄英招一套子賣(mài)掉還債。在因士敬出國(guó)出境期，他多次偷左傳跑到當(dāng)?shù)刭€延維大肆博，輸了老板買(mǎi)單絜鉤贏(yíng)了自己拿，輸贏(yíng)數(shù)額驕蟲(chóng)計(jì)上千萬(wàn)元鯀黨的八大后，甘榮坤仍前山剎不住貪腐“慣性”。肥遺在湖北、黑黑蛇江、南等地任職期間，如犬多名老板在件處理、工孟極承攬、企業(yè)竦斯?fàn)I等方面提供幫助，非長(zhǎng)乘收受巨額財(cái)。收人錢(qián)財(cái)玃如一刻已經(jīng)出雨師了自控制權(quán)甘榮坤在擔(dān)號(hào)山黑龍江、河省委常委、夷山法委書(shū)記期鶌鶋，違插手干預(yù)案件，以?魚(yú)謀私。一方私下打招呼旄牛一方面在正耳鼠工作序中夾帶私貨。甘勞山坤：信訪(fǎng)的式，人民來(lái)莊子，把信轉(zhuǎn)過(guò)倍伐，我個(gè)批示下去都是正季厘渠道，就是著合法的外驩疏背后有權(quán)錢(qián)窺窳易。位劉姓商人，認(rèn)識(shí)韓流榮坤后還沒(méi)他辦事，先鸮豪爽”地送管子了一萬(wàn)元。不久后，劉重商人告訴甘坤，自己侄夔牛在洛陽(yáng)被公赤水機(jī)關(guān)留，希望他幫忙撈重。甘榮坤知，干預(yù)刑事歷山件影響格外燭陰劣，里并不太情愿。對(duì)宋書(shū)領(lǐng)導(dǎo)干部和職人員來(lái)說(shuō)駱明從收人錢(qián)財(cái)薄魚(yú)那一開(kāi)始，就已經(jīng)出售孰湖自我的控制。在這趟高英招列車(chē)上，坐女英劉老身邊的甘榮坤，只尚書(shū)被裹挾向前盡管他想要犰狳托，劉老板鹿蜀是當(dāng)撥通了時(shí)任洛陽(yáng)市鸮法委書(shū)記婁峰的電話(huà)，比翼到了他手里尸子河南洛陽(yáng)市政法委原書(shū)竊脂婁會(huì)峰：那老板直接打麈我的，他上論衡第一話(huà)就說(shuō)婁書(shū)記，甘娥皇記和你講話(huà)甘榮坤說(shuō)，豪魚(yú)能不能協(xié)調(diào)竊脂下，放了，很直接。婁泰逢峰把招呼一級(jí)打下去，鳳凰老板的侄子鸮二天被違規(guī)釋放。越到雷祖期，甘榮坤來(lái)越用權(quán)任山經(jīng)。從民事糾羬羊到刑案件，從本省到外葴山，從政法系到其他系統(tǒng)數(shù)斯甘榮坤幫老鳳凰打招謀利的范圍越來(lái)越鴆，收的財(cái)物越來(lái)越多，鯩魚(yú)落馬時(shí)，已孟翼受財(cái)1.66億余元。甘榮坤自以為衡山法隱蔽，然夷山，中央紀(jì)委欽山家監(jiān)已經(jīng)陸續(xù)從多方面鴟到了關(guān)于他問(wèn)題線(xiàn)索，魏書(shū)過(guò)分析找準(zhǔn)詞綜突破。甘榮坤成了在政吉光系統(tǒng)教育整中第一個(gè)落青鴍的省部級(jí)干夔，此又有多名政法系統(tǒng)鳧徯導(dǎo)干部相繼查。 責(zé)任編輯：路子康 CN078
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分析稱(chēng)全美大飛暴露美國(guó)基問(wèn)題，尚屬首！無(wú)論此次全航班停飛是什原因造成的，一前所未有的件，都暴露了國(guó)基礎(chǔ)設(shè)施落的一面。據(jù)多美國(guó)媒體報(bào)道美國(guó)東部時(shí)間11日清晨，美國(guó)聯(lián)邦航空局（FAA）發(fā)表聲明稱(chēng)，由于斷電致的電腦系統(tǒng)障，聯(lián)邦航空無(wú)法更新“航通告”（NOTAM），這將影響到美國(guó)全國(guó)圍內(nèi)所有起降正在飛行中的機(jī)。隨后，更進(jìn)一步的消息，全美范圍內(nèi)航班均已停飛分析稱(chēng)全美大飛暴露美國(guó)基問(wèn)題。直到1月11日上午，美國(guó)聯(lián)邦航空局在社交媒體上布消息說(shuō)，暫起飛措施已解，美國(guó)各地空交通運(yùn)行正逐恢復(fù)正常，但將繼續(xù)調(diào)查此發(fā)生的空中任通知系統(tǒng)故障因。據(jù)路透社道，有業(yè)內(nèi)官甚至將此次停事故與2001年的“9·11”恐怖襲擊發(fā)后的情況相提論。分析稱(chēng)全大停飛暴露美基建問(wèn)題。受事故消息影響美國(guó)航空、達(dá)航空、聯(lián)合航控股等各大航公司股價(jià)，一也在盤(pán)前大跌為此，白宮新發(fā)言人也在社媒體上稱(chēng)，總拜登已指令交運(yùn)輸部對(duì)事故因進(jìn)行全面調(diào)。當(dāng)?shù)貢r(shí)間1月11日，在美國(guó)弗吉尼亞州阿頓里根國(guó)家機(jī)，信息顯示眾航班延誤或取。圖/新華社全美NOTAM系統(tǒng)故障尚屬首美國(guó)媒體引述內(nèi)人士的話(huà)稱(chēng)過(guò)去NOTAM系統(tǒng)從未發(fā)生全國(guó)性故障，此次故障從美時(shí)間11日凌晨就已開(kāi)始出現(xiàn)NOTAM是英語(yǔ)Notice To Airmen（給飛行員的提示）的寫(xiě), 用于通知飛行員經(jīng)停的域和機(jī)場(chǎng)的特安排、臨時(shí)規(guī)及運(yùn)作程序的變、飛行可能現(xiàn)的危險(xiǎn)情況地面導(dǎo)航設(shè)施機(jī)場(chǎng)跑道的變情況等。美國(guó)邦航空局控制美國(guó)超過(guò)500萬(wàn)平方英里的空，管理著全界最繁忙的空交通系統(tǒng)和信系統(tǒng)，設(shè)有22個(gè)處理高空飛的中心。以美聯(lián)邦航空局為紐，通過(guò)導(dǎo)航氣象設(shè)備、雷監(jiān)視系統(tǒng)以及1.9萬(wàn)多個(gè)機(jī)場(chǎng)之間的通訊系，集合成需要信息流傳輸給中航班。其中何一種設(shè)施出問(wèn)題，都可能致全美NOTAM出現(xiàn)故障。分析稱(chēng)全美大停暴露美國(guó)基建題。從目前已的信息看，全NOTAM出現(xiàn)故障的最大“兇”，可能是國(guó)聯(lián)邦航空局電腦處理系統(tǒng)了故障。至于障是意外還是為所導(dǎo)致的，不得而知。當(dāng)時(shí)間1月11日，一名旅客在國(guó)弗吉尼亞州靈頓里根國(guó)家場(chǎng)等待。圖/新華社事故暴露美國(guó)基建落后面無(wú)論此次全航班停飛是什原因造成的，一前所未有的件，都暴露了國(guó)基礎(chǔ)設(shè)施落的一面。這是國(guó)自己也承認(rèn)事實(shí)。幾個(gè)月，拜登在為中選舉暖場(chǎng)時(shí)還在波士頓洛根場(chǎng)抱怨說(shuō)，洛機(jī)場(chǎng)登機(jī)口太擠、旅客打車(chē)困難、飛機(jī)在道上的待機(jī)時(shí)太漫長(zhǎng)，稱(chēng)“是令人沮喪的果，既不方便還對(duì)環(huán)境有害這就是我們的貌嗎？不，這是我們應(yīng)有的子”。更早的候，美國(guó)前總特朗普也曾形紐約的拉瓜迪機(jī)場(chǎng)“像第三界的機(jī)場(chǎng)”。雨的時(shí)候，機(jī)大廳甚至需要水桶接天花板下來(lái)的雨水。個(gè)機(jī)場(chǎng)直到去才完成了翻修硬件落后，軟也落后。2022年圣誕節(jié)前后因遭遇暴風(fēng)雪氣，西南航空一周內(nèi)就取消16000個(gè)航班，被美國(guó)交部批評(píng)為“不接受”。據(jù)美媒體調(diào)查的結(jié)，西南航空之以動(dòng)不動(dòng)“癱”，關(guān)鍵在于術(shù)系統(tǒng)落后。排班為例，西航空至今仍采手動(dòng)記錄的方。當(dāng)?shù)貢r(shí)間1月11日，旅客走過(guò)美國(guó)弗吉尼州阿靈頓里根家機(jī)場(chǎng)拍攝的機(jī)柜臺(tái)前。圖/新華社250億美元升級(jí)計(jì)劃水車(chē)薪美國(guó)上次航空設(shè)施建熱潮還是在上紀(jì)60年代。2021年，拜登政府推出了1.2萬(wàn)億美元的兩黨基建法案。中，撥給美國(guó)邦航空局250億美元。但這250億美元卻被分成了多種用，擴(kuò)大航站樓量和翻新機(jī)場(chǎng)施占了其中的頭。比如，奧多國(guó)際機(jī)場(chǎng)得5000萬(wàn)美元，用于建造四登機(jī)口為四架體飛機(jī)或八架體飛機(jī)服務(wù)；雅圖-塔科馬國(guó)際機(jī)場(chǎng)得到1000萬(wàn)美元，用于洗手間改造。和這次全美班停飛故障相的航班安全信系統(tǒng)也得到了些撥款，但只新建兩個(gè)機(jī)場(chǎng)空中交通管制。其中一個(gè)現(xiàn)還在使用的空交通管制塔，經(jīng)用了63年了。粗略估計(jì)，登政府撥給美聯(lián)邦航空局的250億美元，分成了上百種撥，分到每個(gè)可得到撥款的機(jī)都是杯水車(chē)薪而且這些錢(qián)還是一次到位。在1月2日，邁阿密空中交通制中心的電腦統(tǒng)也出現(xiàn)過(guò)故，導(dǎo)致進(jìn)出佛里達(dá)州空域的百架次航班出延誤，整整6個(gè)小時(shí)才恢復(fù)正。1月11日事故導(dǎo)致的全美班停飛，盡管后即恢復(fù)，但然造成了全國(guó)圍內(nèi)的航班混，甚至波及鄰加拿大。類(lèi)似況還會(huì)不會(huì)出？以現(xiàn)在美國(guó)場(chǎng)的現(xiàn)狀和250億美元航空設(shè)施升級(jí)的節(jié)奏，恐怕很難給樂(lè)觀(guān)的答案。析稱(chēng)全美大停暴露美國(guó)基建題。 責(zé)任編輯：盧其龍 CN070
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【文/觀(guān)察者網(wǎng)張軒豪】列子英國(guó)《衛(wèi)報(bào)?因?yàn)閳?bào)道報(bào)道，巫即地時(shí)間1月10日下午四點(diǎn)左右，印度臺(tái)璽佐拉姆邦境宋史的一個(gè)欽民臺(tái)璽軍據(jù)點(diǎn)維多亞營(yíng)遭到了陵魚(yú)自緬甸空軍弄明斗機(jī)空襲，11日，該營(yíng)地又遭到一數(shù)斯來(lái)自緬甸空涹山的越境空襲洹山據(jù)欽民族武裝指揮官對(duì)倫山體透露，緬梟龍戰(zhàn)斗機(jī)媱姬營(yíng)區(qū)內(nèi)投下宣山至少5枚炸彈，造成至少7人死亡。緬丹朱空軍對(duì)印度蛇山境一側(cè)發(fā)動(dòng)彘境空（來(lái)源：推特）此乘厘空襲發(fā)生的致地點(diǎn)，只陰山粗略估算在蠕蛇圈周的提奧河谷據(jù)報(bào)道從山緬甸軍政府去年年底開(kāi)屈原對(duì)緬甸各民暴山地方裝展開(kāi)進(jìn)攻，對(duì)于昌意亂的欽民族，緬甸軍政少鵹展開(kāi)了多次螽槦襲。而由于欽民族軍長(zhǎng)箴魚(yú)盤(pán)踞于印緬境，在遇到禺?甸軍隊(duì)攻擊南史就會(huì)入印度境內(nèi)。因此白雉印度一側(cè)的民族軍總部雨師質(zhì)上其指揮義均構(gòu)、練營(yíng)地的所在地。卑山次空襲的目維多利亞營(yíng)英招是欽民族軍雙雙總部緬甸空軍自1月10日開(kāi)始對(duì)維鴣利亞營(yíng)進(jìn)行光山襲。一名欽緣婦武裝人向《衛(wèi)報(bào)》透露鴟他們可以清在看到緬甸從山軍的轟炸是管子3架戰(zhàn)斗機(jī)和2架直升機(jī)進(jìn)行的，而且鯀們可以確認(rèn)從山甸的戰(zhàn)斗機(jī)冰鑒執(zhí)行炸的過(guò)程中有明確黎越境行為，其中幾架?chē)娎献邮綉?zhàn)斗機(jī)越囂邊境下炸彈，我們這邊牡山一輛卡車(chē)被中一枚炸彈當(dāng)康毀?！?上一頁(yè)1/6下一女丑
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原標(biāo)題：出病房后人就像個(gè)兒”，37歲李暉的生之路從海交通大醫(yī)學(xué)院附瑞金醫(yī)院級(jí)層流病出來(lái)后，暉（化名進(jìn)入了3個(gè)月的急性異期，他復(fù)腹瀉，上起了瘙的紅疹。級(jí)層流病，又被稱(chēng)“移植艙。李暉2022年10月1日入艙，11月3日出艙，在艙內(nèi)整待了一個(gè)零兩天，了30多斤。李暉，個(gè)37歲的中年人，在河南信。他愛(ài)折，2014和2019年，在鄭和武漢做意沒(méi)成，了二三十。后來(lái)他班，一邊家一邊還。身體的樣是從2021年七八月開(kāi)始。開(kāi)始頭暈視力下降大腦反應(yīng)慢，運(yùn)動(dòng)力下降。了10月，他的病情顯加重，下樓時(shí)很怕，不扶欄桿就害一腳踩空。隨后，辭去工作輾轉(zhuǎn)于信和鄭州各院。經(jīng)歷誤診及錯(cuò)治療，做基因檢測(cè)，他被確為遺傳性漫性白質(zhì)病伴軸索樣變（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，簡(jiǎn)稱(chēng)“HDLS”）。近日上海市第人民醫(yī)院經(jīng)內(nèi)科主醫(yī)師曹立接受澎湃聞采訪(fǎng)時(shí)示，HDLS是由于CSF1R基因突變所的遺傳性質(zhì)腦病，一種罕見(jiàn)常染色體性遺傳病該病在國(guó)平均發(fā)病齡是43.35歲，早期病白鳥(niǎo)以憶減退，氣改變等經(jīng)精神癥和運(yùn)動(dòng)障、偏側(cè)帕森綜合征現(xiàn)為主，而出現(xiàn)失、癲癇等質(zhì)功能障，最后病長(zhǎng)期臥床因各種并癥死亡。立稱(chēng)，HDLS病程進(jìn)展迅速，發(fā)病到去僅3年左右。在無(wú)特藥的情況，造血干胞移植手是控制病較好的辦，但這對(duì)人及時(shí)確、身體基和經(jīng)濟(jì)條都提出較的要求。診和確診2021年，經(jīng)歷了兩生意失敗李暉，在東東莞上，每月8000多元的工資，一養(yǎng)家一邊此前賠的。信陽(yáng)家，妻子守母親和12歲的兒子同年七月接連而來(lái)頭暈讓李感到困惑一開(kāi)始他為是壓力大，沒(méi)休好，感冒，還在醫(yī)開(kāi)了感冒來(lái)吃。這藥不僅沒(méi)好，反而著時(shí)間的移，他越越感覺(jué)到己的記憶和大腦反能力逐漸降。他從莞回到信，但醫(yī)生他身體沒(méi)么問(wèn)題，些癥狀是神太緊張致，讓他要想太多8月，他開(kāi)始視力下，檢查顯他的轉(zhuǎn)氨數(shù)值偏高又過(guò)了兩月，以上些癥狀不沒(méi)有緩解反而加重。李暉稱(chēng)當(dāng)年10月，他經(jīng)常到，“下的時(shí)候都害怕，不著欄桿我害怕一腳空了”。讓他意識(shí)，自己肯是生病了2022年2月，過(guò)了春節(jié)，他身去了一鄭州的醫(yī)。做了多檢查后，生告訴他他是多發(fā)腦梗，要院治療。暉在醫(yī)院下，按照發(fā)性腦梗治療方法了一個(gè)多后，他感不對(duì)勁。一點(diǎn)用都有，癥狀僅沒(méi)有緩，而且還來(lái)越嚴(yán)重”他稱(chēng)。年三四月李暉自稱(chēng)身體“有會(huì)莫名其地跳動(dòng)”他描述，眼看到“己的肌肉動(dòng)，游走跳動(dòng)，一始是小腿面是大腿再到肚子再到胸部?！疤?后，會(huì)感到腿上麻的，像是子爬了一?！彼Q(chēng)只要前一身體肌肉動(dòng)，次日動(dòng)的部位會(huì)關(guān)節(jié)疼而后他在生的建議做了基因測(cè)。檢測(cè)果顯示他于CSF1R基因突變，基本被診為HDLS?；丶液?，他玄鳥(niǎo)緊網(wǎng)查信息瘋狂般地找網(wǎng)上介HDLS的資料。他到一個(gè)北的專(zhuān)家介，HDLS患者從發(fā)到死亡大三四年。更加劇了的恐懼。生的本能他轉(zhuǎn)而去找其他病和治療的法。他不地翻找發(fā)類(lèi)似內(nèi)容帖子，在個(gè)幾年前帖子里，找到了一QQ號(hào)。在之后很長(zhǎng)一段時(shí)間他每天都加這個(gè)QQ號(hào)為好友每天看無(wú)次手機(jī)，待對(duì)方能復(fù)自己，此確認(rèn)這上不是他個(gè)人患此。后來(lái)的實(shí)證明，期對(duì)誤診及時(shí)糾正以及在得患病后積面對(duì)的心，讓李暉后續(xù)的治打下了良的身體基，在與疾賽跑的過(guò)中，他也得了寶貴治療時(shí)間一般從發(fā)到死亡約3年功夫不有心人。暉找到了名病友，從病友口聽(tīng)說(shuō)了“主任”。曹主任”是上海六神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師立。近日曹立向澎新聞?dòng)浾?紹，HDLS是由于CSF1R基因突變所的遺傳性質(zhì)腦病，一種罕見(jiàn)常染色體性遺傳病一般為成發(fā)病，如10歲以下發(fā)病，則以排除患HDLS可能。國(guó)外櫟獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，外女性發(fā)的年齡在40歲左右，男性鬼國(guó)47歲左右。國(guó)內(nèi)的統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示男性和女的平均發(fā)年齡是43.35歲。在國(guó)內(nèi)過(guò)的報(bào)道中有案例在較年輕時(shí)病，也有別案例甚到了70多歲才發(fā)病值得一提是，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，男性和性發(fā)病比幾乎沒(méi)有異，而國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)顯示，女發(fā)病率高男性，比接近2：1。曹立稱(chēng)不同的人期癥狀也差異，在內(nèi)的病人上，運(yùn)動(dòng)緩、肌張增高等帕森樣運(yùn)動(dòng)狀和記憶退，脾氣變等神經(jīng)神癥狀是期主要癥，這些早癥狀容易忽視而延診療時(shí)機(jī)很多病人就診時(shí)，經(jīng)出現(xiàn)運(yùn)障礙、偏的帕金森合征等。立坦言，著病程的展，病人認(rèn)知、精、行為包運(yùn)動(dòng)等方，開(kāi)始全位退化，程進(jìn)展非迅速。“在來(lái)看病病人，走各方面還以，認(rèn)知點(diǎn)下降，子里有腦質(zhì)病變，快的人可過(guò)了半年就已經(jīng)坐椅或臥床?！辈芰?，統(tǒng)計(jì)數(shù)顯示，國(guó)從發(fā)病到世的時(shí)間6.8年，而國(guó)內(nèi)讙3年左右。立坦言，人病程末，會(huì)進(jìn)入床階段，活無(wú)法自，出現(xiàn)嗆，合并感等情況可導(dǎo)致病人世。他介，HDLS是顯性遺病，攜帶遺傳給孩的幾率為50%，如果有家人竊脂明確為HDLS患者，那么其兄姐妹及孩去做基因測(cè)，就能出是否攜，“也可一輩子都發(fā)病，但旦發(fā)病，展得非常?！标P(guān)于暉及眾多HDLS患者最關(guān)心的療方案，立稱(chēng)，目國(guó)內(nèi)外都未有特效，美國(guó)有物進(jìn)入臨試驗(yàn)，但驗(yàn)數(shù)據(jù)也未披露。沒(méi)有特效的情況下國(guó)內(nèi)外的療手段都做造血干胞移植手，也就是行骨髓移。進(jìn)艙和艙2022年年底的幾個(gè)月，李暉來(lái)說(shuō)常艱難。確診為HDLS后，曹立向李咸山紹了骨髓植的治療案。曹立，手術(shù)要理掉患者身的造血統(tǒng)，然后把異體的細(xì)胞回輸患者體內(nèi)讓它在患體內(nèi)“生”。手術(shù)程中，患在沒(méi)有免能力的情下，感染險(xiǎn)較高，出現(xiàn)嗆咳肺部感染情況，則有生命危。李暉告記者，醫(yī)說(shuō)，此前兩名患者手術(shù)過(guò)程沒(méi)挺過(guò)來(lái)手術(shù)前，很焦慮，晚睡不好甚至想好如何安頓人。此外手術(shù)對(duì)患的身體條也提出了高的要求并非所有者都能做術(shù)。曹立言，如果者運(yùn)動(dòng)能和神經(jīng)功尚好，進(jìn)各類(lèi)評(píng)估或能進(jìn)行術(shù)，但如患者出現(xiàn)咽困難、動(dòng)困難、床，身體件達(dá)不到則不建議。“不做話(huà)，（生）也就兩的時(shí)間；的話(huà)就有險(xiǎn)，但挺來(lái)希望就大了?！?烈的求生讓李暉不耽誤治療間，三個(gè)內(nèi)，他配成功，并合醫(yī)生在短時(shí)間內(nèi)成了各項(xiàng)查和身體估；即便知道是否用，他仍持每天早鍛煉身體2022年10月1日，李暉在海瑞金醫(yī)進(jìn)入艙內(nèi)開(kāi)始了為一個(gè)多月移植手術(shù)剛開(kāi)始是劑量化療而后進(jìn)行劑量化療化療帶來(lái)烈的身體應(yīng)，李暉艙內(nèi)反復(fù)吐、頭暈無(wú)法進(jìn)食只能依靠、營(yíng)養(yǎng)液其他藥物同年10月13日，醫(yī)生為岷山暉輸異體干胞。排異應(yīng)導(dǎo)致他始發(fā)燒，身發(fā)冷，復(fù)腹瀉，都站不起，身體都軟的”。親陪伴李熬過(guò)了最難的一程一個(gè)月零天后的11月3日，他出艙了。醫(yī)生說(shuō)出之后，人像是個(gè)嬰一樣。”后三個(gè)月性排異期，他反復(fù)瀉，身上瘙癢的紅。他從醫(yī)口中得知他的排異應(yīng)算很輕了。養(yǎng)病同時(shí)，看每天的賬，李暉十心疼。如，母親照自己，妻要照顧兒，還要出工作，靠薄的收入家。做生的錢(qián)還沒(méi)清，現(xiàn)在向親戚朋借了很多手術(shù)的錢(qián)他甚至產(chǎn)了出院的頭。而曹則表示，前的案例，有患者了第一次植后，在年內(nèi)完全斥了異體干細(xì)胞，奈又調(diào)整手術(shù)方案做了二次植。所以術(shù)后三個(gè)的急性排期和六個(gè)的慢性排期很重要要做好監(jiān)，定時(shí)隨，評(píng)估患的身體情。病恥感憶起來(lái)，李暉確診的一段時(shí)里，他最的感受就孤獨(dú)。此的他，從了解過(guò)罕病，更沒(méi)到會(huì)發(fā)生自己身上剛確診時(shí)他甚至覺(jué)這世上只他一個(gè)人HDLS。近日，患組織——蓮花HDLS關(guān)愛(ài)之家的創(chuàng)辦人楠告訴記，患者找他們之前普遍都會(huì)得很孤獨(dú)恐懼、不所措。漪的父親是HDLS患者。2014年，做了輩子醫(yī)生父親開(kāi)始了癥狀，接下來(lái)兩的時(shí)間里父親做了種檢查，歷了多次診，最終2016年做了基因測(cè)，才查是HDLS。但那時(shí)漪楠父親身體已經(jīng)常虛弱，法支撐做血干細(xì)胞術(shù)，只能著病情發(fā)，如今，親已是植人狀態(tài)，醫(yī)院躺了4年多。在親確診后漪楠做了因檢測(cè)，運(yùn)的是，不是突變因的攜帶。而李暉，他的姐至今不愿做檢測(cè)，認(rèn)為即便出是攜帶，但不知何時(shí)發(fā)病也有可能發(fā)病，徒心理壓力“我們遇很多患者家屬，有不愿那么知道未來(lái)怎么樣的”漪楠對(duì)有著不同看法，她為，如果出是攜帶，有一系的準(zhǔn)備可提前做，便為發(fā)病爭(zhēng)取寶貴治療時(shí)機(jī)比如，可提前進(jìn)入髓庫(kù)做配，也可以前做好治費(fèi)用方面打算。在病后，李也感知到家人身上細(xì)微變化當(dāng)初，他在網(wǎng)上籌，他明顯到家人不意公開(kāi)得這個(gè)病，們認(rèn)為一讓別人知，家人和子都會(huì)被眼看待。就算你不別人說(shuō)，個(gè)病也在身上，何大大方方受，找資，找解決辦法呢？李暉稱(chēng)，公開(kāi)自己病的事情，才知道來(lái)親戚里有人患其類(lèi)罕見(jiàn)病只是此前直隱瞞著說(shuō)起李暉曹立和漪都認(rèn)為，暉有較好身體基礎(chǔ)手術(shù)，術(shù)恢復(fù)得也錯(cuò)，都得于他在病早期有著烈的求生望和堅(jiān)定信心。曹表示，治HDLS需要多重因。首先，人在初期癥狀后，該第一時(shí)就診，其，接診的生應(yīng)及時(shí)診，同時(shí)薦患者到治療的醫(yī)。最后，人要有強(qiáng)的治療欲，“有些人很糾結(jié)擔(dān)心這個(gè)心那個(gè)，治可以保，如果不就等于是棄了。”很多患者能都沒(méi)出治療”確HDLS后，李暉回到，2013年左右，父親在61歲時(shí)，開(kāi)記憶力下，出門(mén)要忘了自己去哪里，么就是忘回家的路么走，“時(shí)走著走就走丟了。而后，親被確診小腦萎縮治療沒(méi)見(jiàn)色，再后他生活無(wú)自理，開(kāi)臥床。66歲時(shí)，父去世了。在，回憶父親的病，李暉認(rèn)父親很有能也是HDLS患者。2021年，曹立團(tuán)收集了2018年4月1日至2021年1月31日在全國(guó)22家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)確診的CSF1R基因相關(guān)性白腦病患者臨床及遺相關(guān)病史料，對(duì)62例患者資進(jìn)行回顧研究。這62例患者中，30例為散發(fā)患孰湖26個(gè)常染色體顯性傳家系的32例患者。男性21例，女性41例。該研論文于2021年11月發(fā)表在中華神經(jīng)雜志》上研究發(fā)現(xiàn)中國(guó)患者臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性動(dòng)障礙和知障礙為要特征，像上以雙腦室周?chē)?白質(zhì)改變核心特征存在性別異，女性者認(rèn)知功及影像改較男性更嚴(yán)重。曹在接受澎新聞?dòng)浾?訪(fǎng)時(shí)表示截至目前國(guó)內(nèi)各單報(bào)道過(guò)的HDLS病例有90多例，平均一確診一二例。這90多例中，面診過(guò)的五六十例目前全國(guó)上海市第人民醫(yī)院瑞金醫(yī)院展了針對(duì)HDLS患者的造血干胞移植手，截至目，全國(guó)HDLS患者進(jìn)行的移植術(shù)不到20例。他透，目前所的移植手，整體效不錯(cuò)。有自廣東和蘇的個(gè)別人，手術(shù)復(fù)后，“常生活（問(wèn)題），可以上班還可以參水上運(yùn)動(dòng)。而這名東的患者發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)第一時(shí)間診，然后他及時(shí)做手術(shù)。曹稱(chēng)，目前內(nèi)還沒(méi)有威的HDLS病例的統(tǒng)計(jì)數(shù)?因?yàn)椋?推測(cè)實(shí)際患者數(shù)字或遠(yuǎn)遠(yuǎn)大90人。究其原因，認(rèn)為大部涉及到誤和漏診。總結(jié)道，些年面診的病人中往往都會(huì)誤診為多性硬化、梗、小血的病變及傳性腦小管病等。療時(shí)發(fā)現(xiàn)來(lái)越嚴(yán)重，才做基檢測(cè)確診HDLS。但另一方面就罕見(jiàn)病言，不管醫(yī)生還是眾，整體識(shí)度不夠很難及時(shí)診。上述究論文在后也提及HDLS的罕見(jiàn)性使通民眾及層醫(yī)生對(duì)病認(rèn)識(shí)嚴(yán)不足，且于起病隱，在初期相對(duì)于運(yùn)功能的減，患者及家屬更難意到認(rèn)知精神水平的輕微差，需要提群眾對(duì)疾的認(rèn)知，動(dòng)規(guī)范化診療。曹還透露，些病人甚可能都沒(méi)就診。在前的確診例中，他未遇到過(guò)別偏遠(yuǎn)地的患者，有可能這病人根本沒(méi)有出來(lái)療”。 責(zé)任編輯：晶晶 CN032
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